滤泡性淋巴瘤(FL)
是一种常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占我国NHL患者的8.1%~23.5%,发病率有逐年增加的倾向。
FL来源于生发中心的B细胞,形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现。
根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为:
◆ 滤泡为主型(滤泡比例>75%);
◆ 滤泡和弥漫混合型(滤泡比例25%~75%);
◆ 局灶滤泡型(滤泡比例<25%)。
根据2016年WHO淋巴瘤分类,FL病理类型更新如下:
◆ 原位滤泡性瘤变(原为原位滤泡性淋巴瘤)
◆ 十二指肠型滤泡性淋巴瘤
◆ 儿童型滤泡性淋巴瘤(原为儿童滤泡淋巴瘤)
◆ 伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤
◆ 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
WHO/修订的欧美淋巴瘤(REAL)分级:
◆ 1级:光学显微镜每个高倍视野可见0~5个中心母细胞
◆ 2级:光学显微镜每个高倍视野可见6~15个中心母细胞
◆ 3级:光学显微镜每个高倍视野可见>15个中心母细胞,且中心母细胞呈片状分布,缺乏中心细胞
预测FL患者预后,通常采用FL国际预后指数(FLIPI)评分标准。
FLIPI-1评分:
◆ 因素(每个变量为1分)
• 年龄>60岁
• Ann Arbor分期III-IV
• 血红蛋白水平<120g/L
• 乳酸脱氢酶(LDH)水平>正常值上限(ULN)
• 4处以上淋巴结病变
◆ 风险级别(分值)
• 低危:0~1分
• 中危:2
• 高危:大于3
近年随着抗CD20单抗治疗FL应用的日益普遍,新的临床预后评分系统FLIPI-2显示出优于FLIPI-1的优势。
FLIPI-2评分:
◆ 因素(每个变量为1分)
• 年龄>60岁
• 骨髓受侵犯
• 血红蛋白水平<120g/L
• 血清β2微球蛋白水平>正常值
• 受累淋巴结最大直径>6cm
◆ 风险级别(分值)
• 低危:0~1分
• 中危:2
• 高危:大于等于3分
参考文献:
1. Follicular Lymphoma (Non-Hodgkin Lymphoma) Staging .Mescape.Apr 14,2016
2.Lymphoma classification update: B-cell non-Hodgkin lymphomas.Expert Rev Hematol 2017 Apr 11
3.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南.2013年9月第34卷第9期