慢性移植物抗宿主病(cGvHD)和晚期急性GvHD (L-aGvHD)是儿童异基因造血干细胞移植中尚未充分研究的并发症。美国国立卫生研究院的共识标准(NIH-CC)旨在提高cGvHD的诊断准确性,更好地对GvHD综合征进行分类,但尚未在18岁以下的患者中得到验证。
研究人员开展一前瞻性的多中心研究,为明确NIH-CC是否可用于诊断儿童cGvHD,该标准在众多机构研究是否能很好地实施,采用NIH-CC的儿童cGvHD和L-aGvHD的频率以及采用NIH-CC的cGvHD和L-aGvHD的临床特征和风险因素。
27个移植中心共登记了302位18岁以下的患者,在移植后1年进行cGvHD治疗。根据NIH-CC,采用中心性回顾和研究评审委员会,对患者的cGvHD诊断进行审查。28.2%的cGvHD病例被重新分类,基本是归类为L-aGvHD。cGvHD和L-aGvHD的发生率相近(分别是21%和24.7%)。儿童cGvHD最常见的诊断性浸润器官包括口腔、皮肤、眼睛和肺。
此外,2014版NIH-CC用于小儿闭塞性细支气管炎综合征的治疗效果不佳。既往急性GvHD和外周血移植是cGvHD和L-aGvHD的主要风险因素,12岁以上的受体存在cGvHD的风险。
总而言之,NIH-CC可用于儿科,但还需要进一步完善。
原始出处:
Geoffrey D.E. Cuvelier, et al.Benefits and challenges with diagnosing chronic and late acute GvHD in children using the NIH consensus criteria.Blood 2019 :blood.2019000216; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2019000216