7岁女性,表现为缓慢进行性间歇性视力缺失,右侧凝视时出现,伴右眼视敏度下降。查体发现右眼红色饱和度缺损(red desaturation),瞳孔传入障碍,视敏度受损以及视盘肿胀(图A)。头部影像学提示视神经鞘脑膜瘤(图B和C)。本次评估前4个月的脑MRI可见类似的视神经强化模式。凝视诱发性黑朦是偏心凝视时出现的短暂性单眼视力缺失。其提示存在眼外肌围成的椎状区域(intraconal)病理改变,推测是由视网膜或视神经循环血管的位置依赖性闭塞引起的。凝视诱发性黑朦最常见的原因是视神经鞘脑膜瘤和海绵状血管瘤。视神经鞘脑膜瘤的治疗选择包括保守观察,放疗和手术切除。
(图:A:右侧眼底成像可见中至重度的视盘肿胀和脉络膜皱褶[箭];B-C:眼眶增强MRI可见右侧视神经鞘周强化[箭];D:眼眶CT可见右侧视神经钙化[箭])
原始出处:
Johnson SAA, Chen JJ, Tobin WO.Teaching NeuroImages: Optic nerve sheath meningioma presenting as gaze-evoked amaurosis.Neurology. 2018 Jun 5;90(23):e2095-e2096.