川崎病(KD)是一种自限性系统性中小血管炎性疾病，四季均可发病，多见于婴幼儿。KD的最大危害是冠状动脉损害，是小儿冠状动脉病变的主要原因，未经治疗的患儿，约15%-20%发生冠状动脉损害。早期诊断和治疗能够减少冠状动脉损害，改善临床预后。
不完全性川崎病常见于1岁以下婴儿，由于症状多不典型，容易误诊，6月以下婴儿则更容易发生心脏并发症。最近Pediatrics杂志报道一例3月大婴儿常规体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而确诊的无症状川崎病患儿。
一
病例回顾
三月大男婴，常规体检时发现胸骨左缘新发心脏杂音，体格检查无异常，无发热、红斑、结膜炎表现。无呼吸苦难、意识丧失或发绀病史，既往病史也无特殊表现。足月、剖宫产出生，出生体重正常，新生儿筛查无异常。祖父在40岁时发生心肌梗死，舅舅患有家族性血小板增多症。建议到心内科进一步检查。
5天后心内科检查发现，心律规则，正常S1和S2，无心脏杂音，双侧动脉搏动正常，无水肿，毛细血管充盈<2s，患儿结膜、黏膜均正常，无红斑、草莓舌、淋巴结肿大。心电图显示正常窦性心律。超声心动图显示冠状动脉左前降支扩张，无心包积液，左心室大小和功能正常，无瓣膜异常，超声结果与KD相关性冠脉扩张一致。实验室检查发现WBC为21.3/mm3，Hb 9g/dL，PLT 1002/mm3，CRP 1.679 mg/dL。
考虑患者为不完全性川崎病，进一步超声心动图监测，证实冠状动脉扩张的轨迹，并开始低剂量阿司匹林和单次IVIG治疗。患儿耐受性较好，出院后继续阿司匹林治疗，门诊随访显示，在KD诊断6周后，白细胞增多、血小板增多、心脏扩张逐渐缓解，CRP恢复正常。阿司匹林持续治疗6周后停药。
二
不完全性川崎病如何诊断
典型川崎病是指不明原因发热5天以上，且至少具备下列5项主要临床特征中的4项：①双侧结膜充血;②口唇皲裂充血，口腔及咽部粘膜弥漫充血，或呈杨梅舌;③急性期手足硬肿和掌跖红斑，恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;④躯干部多形红斑;⑤颈淋巴结肿大，至少一个淋巴结直径达1.5cm。不完全性川崎病则不满足这些主要临床诊断标准，结膜炎、外周改变和颈部淋巴结肿大很可能缺失，但超声心动图证实有冠状动脉病变。
尽管实验室检查不包括在诊断标准中，对于不完全性病例，急性期反应物的抬高可作为诊断参考。对于临床怀疑川崎病的病例，ESR或CRP升高，超过3项的实验室检查异常，或超声心动图异常，则可做出川崎病的诊断。异常实验室检查包括，CRP≥3 mg/dL，ESR≥40 mm/h，WBC≥15000/mm3，正细胞正色素性贫血，无菌性脓尿，转氨酶升高，低蛋白血症;发病七天后血小板显著增多，大于450000/mm3，为典型的川崎病实验室特征。心脏超声改变虽未纳入诊断标准，但也可以作为辅助诊断，特别是对于不完全性病例。
三
及时治疗不完全性KD
不完全性川崎病一般缺乏典型症状，不易被临床医生发现，而且常发生于年幼儿，容易造成心脏并发症。KD相关的心脏损害包括，动脉瘤、心包积液、左心室内径增大、瓣膜反流(特别是二尖瓣)、冠状动脉炎。
在川崎病相关的临床表现的基础上，有ESR或CRP抬高，以及≥3项的实验室检查异常，或异常的超声心动图表现，应及时开始川崎病的治疗。在疾病的急性期，标准的治疗原则是阿司匹林推荐剂量30-50 mg/kg，热退后逐渐减量，持续使用6-8周;静脉使用丙种球蛋白(IVIG)，剂量为1-2 g/kg，宜早期使用;对于IVIG无效的患儿可以考虑使用激素治疗。
四
讨论
川崎病是一种自限性疾病，多数预后良好，未经治疗的患者可能发生冠状动脉损害，是后天性心脏病的主要原因。早期诊断和治疗可以显著减少冠脉并发症的发生，对不完全性川崎病，临床儿科医生应提高警惕，尤其是对于6个月以下的婴幼儿。
抗血小板治疗仅推荐在疾病出现后的最初6-8周内进行，治疗6-8周后，可以不限制患儿体育活动;无冠脉病变者，出院后1个月、3个月、6个月及1-2年应进行全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图)，但不建议冠状动脉造影。
