【现病史】
患儿为3岁男性,有哮喘史,发作时咳嗽伴胸痛。2周前,患儿出现吸气时左胸疼痛,患儿家属错放了他的哮喘药。于急诊科就诊,自觉肌肉骨骼疼痛,后逐渐好转。8d后患儿因喘息、流涕再次于急诊科就诊。家属诉其呼吸困难伴咳嗽,无发热,急诊科考虑患儿轻度呼吸窘迫,给予及沙丁胺醇治疗后出院。出院后患儿开始咳带血丝痰,后逐渐加重为少量咯血,遂再次于急诊科就诊,病程中无发热、畏寒、体重减轻。
【既往史及家族史】
患儿曾因哮喘住院3次。最后一次入院是3年前。目前患儿使用沙丁胺醇每天2次以及氟替卡松吸入治疗。近几周患儿停用了氟替卡松。
【体格检查】
体温37℃,HR70/min,RR30/min,BP108/52mmHg,未吸氧,下经皮氧饱和度0.99。
初步印象:无急性病容、发育良好的患儿。
体格检查:双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音及哮鸣音。余查体未见明显异常。
【实验室检查】
胸片见下图。结核菌素试验阴性。
【诊疗经过】
最初怀疑支原体肺炎,给予阿奇霉素治疗,患儿仍有胸痛,但咯血好转。鉴于患儿胸片的发现,做了进一步的检查以确诊。
二
诊断思维
咳嗽是儿科最常见的主诉之一,它并非是一个疾病,而是很多潜在病理异常的临床表现。咳嗽是机体的一种保护性反应,由呼吸道的咳嗽接收器(耳、鼻窦、气道、胸膜、心包膜、膈膜)主动或被动接收后出现。咳嗽反应是为了清除气道内的性物质、多余或异常的分泌物,也可能是继发于气道内外压力异常的反应。
首先需要区分是急性还是慢性,慢性咳嗽指咳嗽时间>3周,然后根据临床症状发现潜在病因,例如非连续性(百日咳或支原体感染)、犬吠样(喉炎)、吼鸣(哮喘)、干咳(心因性)。此外,咳嗽的时间、和日常活动的关系、患者的年龄均对病因有进一步的提示作用(详见书中列表4-1)。
【病因】
最常见慢性咳嗽的病因包括:上呼吸道病毒感染和哮喘,年龄也是对慢性咳嗽鉴别诊断很重要的因素。此外,咳嗽也可根据病因分为:感染性、过敏性、先天性畸形、性、吸入性、心因性等。
【鉴别诊断线索】
对于大多数咳嗽患儿中,需要通过细致的病史采集和查体明确病因,可**************以下几点。
★ 病初是否有上呼吸道感染
咳嗽最常见的原因是上呼吸道病毒感染,可伴随(或不伴随)气道高反应性(如哮喘)。如不合并呼吸道疾病或其他疾病的表现,通常无须做进一步检查及治疗。儿童通常会在一年中出现多次(6~8次)以咳嗽为表现的病毒感染,易被误认为慢性咳嗽。
★ 某些特殊表现
发热、鼻窦压痛和头痛提示鼻窦炎可能,消瘦和盗汗提示结核感染或肿瘤性疾病;吞咽困难提示气道异物;发音障碍提示喉部或声门异常。
★ 婴幼儿是否伴随结膜炎
婴幼儿同时出现结膜炎和肺炎提示衣原体感染。
★ 环境中是否有性因素
婴儿和儿童被动吸烟、青少年主动吸烟均可引起慢性咳嗽,气溶胶类和软性毒品可加重慢性咳嗽。
★ 咳嗽与日常活动的关系
如在进食时或进食后不久出现咳嗽,提示呛入或胃食管反流;如与冷空气及运动相关,提示气道高反应性疾病;季节性咳嗽提示过敏性原因;夜间咳嗽提示鼻后滴漏、鼻窦炎或过敏。
★ 睡眠时的状态
入睡后无咳嗽、或仅在成年人在场时出现,提示心因性咳嗽。
★ 是否有窒息
典型的窒息通常出现在异物呛入的时候,因此,需要仔细询问病史。异物呛入在幼儿最常见,但是也有年长儿将异物置于婴儿口中的情况。一旦怀疑异物呛入,需要进行X线检查。
★ 是否反复出现感染
反复感染提示免疫功能不全可能,需考虑:HIV或先天性免疫功能缺陷。反复肺炎可能与鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张有关,如合并内脏转位,则提示原发性纤毛运动障碍。
★ 生长发育情况
生长发育迟缓、脂肪泻、反复肺炎可能提示囊性纤维化,此外,也可合并鼻息肉、反复鼻窦炎、直肠脱垂等情况。
★ 是否合并咯血
病毒性或细菌性肺炎可出现咯血,但其他疾病中也可能出现:真菌性疾病、自身免疫性疾病、肉芽肿性疾病、囊性纤维化、先天性心脏病、肺结核和肺含铁血黄素沉积症。
三
病例讨论
【鉴别诊断】
结合患儿病史,咳嗽最可能的原因是哮喘合并了感染。经支气管扩张药和激素的哮喘标准疗法后,患儿症状稍有好转。在这个年龄组,过敏及鼻窦症状也可以引起咳嗽。同样,还需仔细询问是否有烟雾及异物吸入史。
该病例中出现的咯血在以上提到的疾病中都比较少见。首先,需要明确是真正的咯血还是呕血,或者是鼻腔出血(详见书中列表4-7)。囊性纤维化、肺炎、支气管扩张、先天性心脏病及气管支气管炎是引起咯血的常见原因。最后,胸片上肺门处淋巴结肿大需要做进一步检查,要考虑到分枝杆菌感染和肉芽肿病的可能性。
【诊断】
胸片显示右肺中叶浸润影伴右肺门淋巴结肿大。将鼻胃吸出物行抗酸杆菌(AFB)染色及培养,AFB染色阴性,但AFB培养出了胞内鸟型分枝杆菌。该患儿的诊断为肺部胞内鸟型分枝杆菌感染。
【临床表现】
儿童NTM感染有4种主要的临床综合征表现:淋巴结炎、肺部感染、皮肤软组织感染、播散性疾病。
NTM肺部感染多见于老年人,儿童罕见。MAC是NTM中最常导致肺部感染的一种类型,但也有堪萨斯分枝杆菌和偶发分枝杆菌导致肺部感染的报道。与结核感染相似,该病也有咳痰、发热、体重下降的症状。不到25%的肺部MAC感染患者会出现咯血。如果患者免疫力正常,很少会出现肺外的播散性感染。喘息也是常见的症状,肺门淋巴结肿大引起支气管阻塞也会导致相应的症状,儿童出现这种症状,一般会首先考虑是否有异物吸入,最后才发现原来是NTM 感染。有时候,儿童会因为出现反复的发热、咳嗽而被诊断为复发性肺炎。
【诊断方法】
不能单凭临床症状诊断NTM感染,如要确诊,需分离出病原菌,同时具有相关的临床表现。以下内容对诊断NTM可能有所帮助。
1. 血液学检测 NTM感染的患者全血细胞计数、血细胞沉降率、尿常规、血生化一般正常。
2. 痰液及胃液(分枝杆菌培养与抗酸染色) 由于病原菌较小,NTM患者痰液、胃液抗酸染色多为阴性。因此,AFB染色阴性不能排除NTM感染。痰液、胃液可以培养出NTM,但使用该检查结果时必须小心,因为无症状患者有NTM定植时,也可以培养阳性。因此,临床诊断标准要求必须有影像学证据加一次以上痰液阳性或者1年内反复多次培养阳性。
3. 结核菌素纯化蛋白衍生物检测(PPD) MAC感染的病人硬结一般有0~10mm。很少会有很强的反应。PPD皮试无论是阳性还是阴性,都不能作为NTM感染的诊断证据。
4. 胸片 该病可能与结核呈相似的影像表现。空洞较常见,但较结核分枝杆菌
感染小。其他的影像学表现包括斑片影、结节浸润、独立肺结节。还可能有肺门淋巴结肿大。
5. 支气管镜检查 儿童痰液标本通常较少,因此,使用支气管镜检查可以得到足量的标本进行培养。当淋巴结肿大导致支气管阻塞时,可以使用支气管镜检查排除是否因解剖异常导致的阻塞。
【治疗】
由于大部分NTM在体外对单药耐药,因此联合用药时基本的原则。治疗药物一般包括异烟肼、利福平、利福布汀、乙胺丁醇、链霉素、阿米卡星、阿奇霉素或克拉霉素。大部分病人需要治疗18~24个月,痰培养至少12个月阴性。许多药物不良反应很强,需要密切监测。不良反应包括:利福平(肝炎)、利福布汀(与大环类脂类药物共同使用时容易导致葡萄膜炎、肝炎、多关节疼痛)、乙胺丁醇(球后神经炎,表现为视敏度下降或红绿色觉异常)、阿米卡星(耳毒性、神经毒性)、阿奇霉素(可逆的听力损失,胃肠道不适)、克拉霉素(胃肠道不适)。