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楼主  发表于: 2016-01-05 12:32

 哈医大二院专家:预防产下先天“镜面人” 注重孕期检查!

先天镜面人 发病率仅十万分之一

    哈医大二院儿外科为腹腔内脏反位新生儿实施十二指肠闭锁手术

    专家指导:一个健康的宝宝该如何养成

        Scifans.net讯(李华虹 淼)最近两天,国家全面放开二孩成为全民热议的话题。上周,来自佳木斯的杨先生喜得一子,当了爸爸,可是伴随着喜悦,杨小宇(化名)也遭遇了他始料不及的苦恼。

    新生儿腹部内脏全长反 肠道闭锁添惊险

    10月19日,黑龙江佳木斯的杨小宇当了爸爸,可是儿子被抱出产房后持续呕吐,家人们担心孩出现意外,所以拨通了急救热线,带着刚出生的孩子直奔哈尔滨。在哈医大二院儿外科,医生在给孩子做消化道造影时,以外地发现:孩子的胃在腹腔右侧,而正常人的胃都在腹腔的左侧。孩子的腹腔内脏发生了大逆转,位置与正常人全然不同!胃、肝脏、胰腺、脾全都长反了,这在医学上被定位为镜面人,出现几率只有十万分之一!消化器官大逆转,十二指肠也不甘寂寞,孩子刚出生就来添乱,是十二指肠闭锁导致刚出生的小宝宝不停地呕吐。

    当务之急,还是要解决孩子十二指肠闭锁的问题,于是,儿外科专家团队为这个特殊的新生儿十二指肠闭锁菱形吻合术。但是,这样一个与众不同的孩子,医生面临的问题没有常规十二指肠闭锁手术那么简单,因为要为他量身定做一台反着来的手术才行。哈医大二院儿外科的医生们为孩子做了腹腔镜探查,应用微创技术进一步确定了孩子腹腔内脏全部反位,同时明确了十二指肠闭锁的位置,并进行了十二指肠菱形吻合术,重新建立了消化道的通畅性。全内脏反位也给手术带来一定难度,手术切口位置须作相应调整,操作时要注意内脏位置的镜像改变,必须仔细操作才能顺利完成手术。在医生的努力之下,手术最终顺利完成。手术修正了肠道,暂时没有对一场生长的腹部器官进行处理,目前,小宝宝的胃、肝胆、胆囊、脾、胰腺还在逆势生长。

    新生儿多受先天疾病困扰 罕见病不再罕见

    儿外科崔清波副主任介绍说,镜面人又称镜子人或镜像人,即肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,脾脏在右边,肝脏位于左边,肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。

    这样少见的现象,算是一种疾病吗?它会影响孩子的健康吗?孩子出生后持续的呕吐和他的异常生长情况有关吗?小患者的家长们焦虑地询问医生。崔清波介绍,目前,医学上对镜面人现象的成因还没科学定论。有医学专家认为,镜面人是在人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生几率大约为百万分之一。脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。

    医学上对镜面人现象的成因还没科学定论。有专家认为,这与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,只有两人的这种突变基因同时遗传给孩子,孩子才会成为镜面人,而且这种突变是隐性遗传,所以遗传几率很低。镜面人的出现几率低于十万分之一。崔清波医生说,镜面人不会危害健康,生理结构也都是正常的。但新生儿十二指肠闭锁却会危及生命,幸好出生之前,当地产科医生就发现了孩子肠道发育异常,家人也就提前有了一些心理准备。所以医生提示,孕妇应该重视产检,遇到问题积极咨询,寻找最佳解决方案。而对于这样的孩子来说,也需要在未来的日子里格外小心,一旦患病就医,要提前告知医生,否则可能会出现漏诊误诊的情况。

    其实,这样的先天基因异常和免疫缺陷所致的疾病在近些年已经并不十分罕见。哈医大二院儿内科任立红教授说,胚胎在发育的过程中,不同内脏发育的时间是不一样的。但孕期八周之内,各个内脏原基就定型了,这是质的变化,八周之后,开始量的变化,内脏开始发育。应该说,镜面人的内脏是在孕期八周之内就形成了。任立红教授也提到,很多先天免疫缺陷的患者越来越多了,而这样的患者出现的原因是多样的,也是不确定的,大多患者并没有根治的良方,只能缓解症状或延缓加重。这其中也与孕期的保健有一定相关性,因此现代人特别是相对高龄的产妇要更加注意产检,一旦发现异常,要及时进行干预。

    注重孕期检查 迎接健康宝宝

    每个家庭都希望孩子出生带给家庭无尽的幸福欢乐,哈医大二院产科胡双久教授提醒备孕的准妈妈们,要在孕期在以下几方面加以注意:

    有备而来,才会让家庭因为健康的新生命而增加幸福指数。
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