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楼主  发表于: 2017-05-19 16:31

 患者,男,60岁,有5年间歇性腹泻病史

病例资料

    患者,男,60岁,有5年间歇性腹泻病史,就诊时每日腹泻约5次。

    腹泻呈水样,无腹痛,下肢轻度水肿。

    血液测试结果显示白蛋白水平下降为1.5g/dL,C反应蛋白水平正常,并且血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)增加至1443U/mL。

    上消化道内镜显示食管有许多白色小结节(图A),十二指肠粘膜水肿且粗糙(图B)。

    下消化道内窥镜检查,发现整个结肠有白色小糜烂面(图C,窄带成像),以及直肠粘膜水肿(图D)。

    回肠末端没有发现异常。

    

    

    根据患者的各项检查结果,你认为诊断是什么?

    胃肠道结节引起的蛋白丢失性肠病

    来自上、下消化道的活检标本均检测出干酪样上皮细胞肉芽肿(图E、F)。此外,增强CT显示纵隔和肺门淋巴结肿大(图G、H箭头),额头上的红斑疹观察到肉芽肿(图I,J)。虽然血管紧张素转换酶水平正常,血清sIL-2R水平较高并且结核菌素试验阴性,从而引发结节病的诊断。此外,α1-抗胰蛋白酶清除试验显示蛋白漏出,提示蛋白丢失性肠病合并肠结节病。开始使用泼尼松龙(30mg/d)后,白蛋白水平逐渐增加。

    

    

    以往的研究报告指出,1.6%的结节病病例有相关的肠道病变。只有少数报道指出食管病变是罕见的。然而,有关结节病蛋白质渗漏的报告也很少,文献报道中只有3例。因为水肿和白色小结节已在其他病例中有所报道,它们被认为是结节病肠道病变的重要指标。

    参考文献

    1.Popovi?, O.S., Brki?, S., Boji?, P. et al. Sarcoidosis and protein losing enteropathy. Gastroenterology. 1980; 78: 119–125

    2.Lindgren, A., Engström, C.P., Nilsson, O. et al. Protein-losing enteropathy in an unusual form of sarcoidosis. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1995; 7: 1005–1007

    3.Boyum, R.D., Yeung, K.J., Kaplan, K.J. et al. Pediatric gastrointestinal sarcoidosis presenting with protein-losing enteropathy. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 44: 152–156
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