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楼主  发表于: 2017-08-31 16:43

 突发心脏杂音,警惕不完全性川崎病!

川崎病(KD)是一种自限性系统性中小血管炎性疾病,四季均可发病,多见于婴幼儿。KD的最大危害是冠状动脉损害,是小儿冠状动脉病变的主要原因,未经治疗的患儿,约15%-20%发生冠状动脉损害。早期诊断和治疗能够减少冠状动脉损害,改善临床预后。

    不完全性川崎病常见于1岁以下婴儿,由于症状多不典型,容易误诊,6月以下婴儿则更容易发生心脏并发症。最近Pediatrics杂志报道一例3月大婴儿常规体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而确诊的无症状川崎病患儿。

    一

    病例回顾

    三月大男婴,常规体检时发现胸骨左缘新发心脏杂音,体格检查无异常,无发热、红斑、结膜炎表现。无呼吸苦难、意识丧失或发绀病史,既往病史也无特殊表现。足月、剖宫产出生,出生体重正常,新生儿筛查无异常。祖父在40岁时发生心肌梗死,舅舅患有家族性血小板增多症。建议到心内科进一步检查。

    5天后心内科检查发现,心律规则,正常S1和S2,无心脏杂音,双侧动脉搏动正常,无水肿,毛细血管充盈<2s,患儿结膜、黏膜均正常,无红斑、草莓舌、淋巴结肿大。心电图显示正常窦性心律。超声心动图显示冠状动脉左前降支扩张,无心包积液,左心室大小和功能正常,无瓣膜异常,超声结果与KD相关性冠脉扩张一致。实验室检查发现WBC为21.3/mm3,Hb 9g/dL,PLT 1002/mm3,CRP 1.679 mg/dL。

    考虑患者为不完全性川崎病,进一步超声心动图监测,证实冠状动脉扩张的轨迹,并开始低剂量阿司匹林和单次IVIG治疗。患儿耐受性较好,出院后继续阿司匹林治疗,门诊随访显示,在KD诊断6周后,白细胞增多、血小板增多、心脏扩张逐渐缓解,CRP恢复正常。阿司匹林持续治疗6周后停药。

    二

    不完全性川崎病如何诊断

    典型川崎病是指不明原因发热5天以上,且至少具备下列5项主要临床特征中的4项:①双侧结膜充血;②口唇皲裂充血,口腔及咽部粘膜弥漫充血,或呈杨梅舌;③急性期手足硬肿和掌跖红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;④躯干部多形红斑;⑤颈淋巴结肿大,至少一个淋巴结直径达1.5cm。不完全性川崎病则不满足这些主要临床诊断标准,结膜炎、外周改变和颈部淋巴结肿大很可能缺失,但超声心动图证实有冠状动脉病变。

    尽管实验室检查不包括在诊断标准中,对于不完全性病例,急性期反应物的抬高可作为诊断参考。对于临床怀疑川崎病的病例,ESR或CRP升高,超过3项的实验室检查异常,或超声心动图异常,则可做出川崎病的诊断。异常实验室检查包括,CRP≥3 mg/dL,ESR≥40 mm/h,WBC≥15000/mm3,正细胞正色素性贫血,无菌性脓尿,转氨酶升高,低蛋白血症;发病七天后血小板显著增多,大于450000/mm3,为典型的川崎病实验室特征。心脏超声改变虽未纳入诊断标准,但也可以作为辅助诊断,特别是对于不完全性病例。

    三

    及时治疗不完全性KD

    不完全性川崎病一般缺乏典型症状,不易被临床医生发现,而且常发生于年幼儿,容易造成心脏并发症。KD相关的心脏损害包括,动脉瘤、心包积液、左心室内径增大、瓣膜反流(特别是二尖瓣)、冠状动脉炎。

    在川崎病相关的临床表现的基础上,有ESR或CRP抬高,以及≥3项的实验室检查异常,或异常的超声心动图表现,应及时开始川崎病的治疗。在疾病的急性期,标准的治疗原则是阿司匹林推荐剂量30-50 mg/kg,热退后逐渐减量,持续使用6-8周;静脉使用丙种球蛋白(IVIG),剂量为1-2 g/kg,宜早期使用;对于IVIG无效的患儿可以考虑使用激素治疗。

    四

    讨论

    川崎病是一种自限性疾病,多数预后良好,未经治疗的患者可能发生冠状动脉损害,是后天性心脏病的主要原因。早期诊断和治疗可以显著减少冠脉并发症的发生,对不完全性川崎病,临床儿科医生应提高警惕,尤其是对于6个月以下的婴幼儿。

    抗血小板治疗仅推荐在疾病出现后的最初6-8周内进行,治疗6-8周后,可以不限制患儿体育活动;无冠脉病变者,出院后1个月、3个月、6个月及1-2年应进行全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图),但不建议冠状动脉造影。
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