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楼主  发表于: 2017-05-19 16:30

 「罕见恶性肿瘤」从病例了解甲状腺透明细胞癌

甲状腺癌在世界范围内发病率逐年上升,我国甲状腺癌发病率增高趋势与国际上一致,根据2013年《中国最新癌症谱》的数据,甲状腺癌的发病率为6.56/10万,居女性恶性肿瘤发病率的第10位。根据2013年《中国肿瘤登记年报》的数据,甲状腺癌发病率居女性恶性肿瘤的第8位。但因数据收集渠道及统计来源不同,目前尚无法掌握准确的全国性数据。

    甲状腺透明细胞癌是一种非常罕见的甲状腺恶性肿瘤。有学者认为应划归于未分化癌;另有观点认为它是甲状腺状癌或滤泡型癌的一种亚型,目前大部分观点倾向于后者。医脉通从一则病例入手,与大家分享以胸椎转移为首发症状的甲状腺透明细胞癌。

    病例资料

    患者,女性,64岁,无明确外伤史。10余年前无明显诱因出现腰背部疼痛,间断性发作,劳累后发作,卧床休息后缓解,反复发作,未行特殊治疗;1月前加重。

    CT检查:

    胸12节段局部椎管狭窄,胸椎椎体及椎间盘退行性变,胸12椎体变扁,胸12椎体及右侧附件区骨质密度不均匀增高并夹杂斑片状骨质密度减低区,其骨皮质断裂,周围软组织未见明显肿胀,相应水平骨性椎管稍变窄,考虑恶性骨肿瘤并病理性骨折,见图1。

    

    图1甲状腺透明细胞癌患者胸椎病理性骨折CT图像

    B型超声印象双侧肾脏未见明显占位。于2014年3月27日行胸12椎体全切占位病变清除钛笼植骨融合内固定术。

    病理学检查:

    含骨的碎组织一堆,大小共为6cm种子-土壤学说和趋化因子-受体学说等。

    病例借鉴

    本例以胸椎转移作为首发症状,镜下见瘤细胞弥漫呈团片状分布,间质有丰富的毛细血管,瘤细胞胞质透亮,由于骨是肾透明细胞癌的较常见转移部位,约1/3的肾透明细胞癌会出现骨的转移,故首先考虑的是肾透明细胞癌转移,而影像学检查未发现肾脏明显占位,免疫组织化学染色RCC和CD10均阴性,都不支持肾透明细胞癌转移的诊断。

    其他少见的可能发生透明细胞癌的器官包括肺、乳腺、前列腺、卵巢、肝脏、甲状腺和甲状旁腺等,进一步免疫组织化学染色发现甲状腺来源的特异性标志物Tg和TTF-1均阳性,临床甲状腺彩超也提示左侧甲状腺占位,故诊断为甲状腺透明细胞癌的转移,随后甲状腺手术切除标本与胸椎占位两者镜下组织学形态及免疫组织化学染色结果均一致,降钙素和刚果红染色阴性也排除了甲状腺髓样癌的可能性,最后诊断(左侧)甲状腺透明细胞癌。

    小结

    临床上遇到以胸椎等骨转移为首发症状的透明细胞癌时,应主动询问病史、并结合影像学和免疫组织化学检查进一步证实转移性透明细胞癌的来源,切忌仅凭组织学形态典型和肾透明细胞癌较易发生骨转移得出错误结论而影响治疗。
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