贲门失弛缓症的管理通常聚焦于食管功能和解剖结构的详细评估，这是因为他们对于治疗方法有重要影响。
1诊断与评估
贲门失弛缓症的发病机制与食管平滑肌细胞间的肌间神经丛的兴奋性和抑制性失衡有关。抑制性神经节最先受损，导致了下段食管无法松弛，并导致了从完全不能收缩到明显的食管痉挛一系列生理功能异常。
尽管患者通常表现为吞咽困难和胸部疼痛，其症状也可能类似反流性疾病，如诸多患者有反流、烧心和夜间咳嗽。因此许多患者可能会被误诊为胃食管反流病(GERD)，当他们对质子泵抑制剂(PPIs)治疗无反应时，应及时考虑贲门失弛缓的可能性。当内镜检查正常但有吞咽困难和难治性GERD症状时，应该进行食管测压。
2014年贲门失弛缓症诊断的金标准是高分辨率食管测压(HRM)联合食管压力图(esophagealpressure topography，EPT)。贲门失弛缓症的诊断基于已证实的食管下括约肌(LES)松弛异常、从而导致食管胃交界处(EGJ)开放异常和完整松弛压力异常。这一精准的测压技术不仅改善了贲门失弛缓症诊断的准确率，还为将明显的贲门失弛缓症纳入临床相关亚型提供了契机。食管影像学仍是重要的技术，与食管测压互补，这是因为，它提供了可能对治疗决策有益的重要解剖学信息。采用食团滞留作为治疗成功的生物标记物，也是评估治疗转归的重要工具。
由HRM和EPT定义的亚型对于以后的检查、治疗选择和预后有重要意义，因此该技术代表了贲门失弛缓症管理的关键一环。贲门失弛缓症有4种类型，描述如下：①I型为完全不能收缩，代表了疾病晚期，其转归以食管显著扩张为特征。该类型患者经过对因治疗(definitivetherapy)有中度预后(50%~70%)。②II型是最常见的亚型，代表了疾病早期，在该期食管扩张最小或者无扩张，食管在一定程度上有完整的非闭塞性收缩。该亚型对对因治疗的预后最佳(85%~95%)。③III型或痉挛型贲门失弛缓症表现为LES松弛障碍合并提前痉挛性收缩。由于针对EGJ的有效治疗会并发痉挛性收缩，因此这一亚型治疗的成功率最低(10%~40%)。④EGJ流出道梗阻表现为一定程度的推进性蠕动，无痉挛证据。该亚型可被视为真正的机械性梗阻，但该型可能也代表了贲门失弛缓症的演化。我们的解决之道是在对患者采用对因治疗措施前，用内镜超声获取影像资料，以排除黏膜外或黏膜下病变。
2治疗
由于LES压力无法预测和中度下降，硝酸盐类、钙离子通道阻滞剂和5-磷酸二酯酶抑制剂对长期治疗无效。这些治疗措施仅应用于肌切开术(对因治疗)后的过渡性治疗或辅助治疗。
肉毒素可有效降低手神经源性影响的基础LES压力;不过，疗效持续时间短，仅适用于不适合手术的患者。
经腹腔镜或内镜下的气囊扩张术和肌切开术是对因治疗的理想选择，该方法成功率较高，为80%~95%。
由于这些措施均有疗效，治疗方法通常由患者意愿和预期康复期来决定。我们通常鼓励III型贲门失弛缓症患者接受经口内镜下肌切开术(POEM)，因为该方法允许进行个体化肌切开术，并治疗所有痉挛节段。此外，鼓励多数I型贲门失弛缓症患者和扩张型食管患者接受腹腔镜Heller肌切开术(LHM)来降低胃底折叠术引起的食团排空减弱的可能性，而不采用胃底折叠术或POEM手术。
在透视定位下，采用精确的直径为30~40mm气囊，通过导丝行气囊扩张术，有经验的医师预期穿孔率<5%。在最初的2年间，患者需要再次扩张的可能性高达30%~50%。
LHM是对贲门失弛缓症疗效最持久的单次治疗措施。该手术通常联合部分胃底折叠术，以减少反流风险;不过，这一点有争议。如果患者有显著的扩张和I型贲门失弛缓症，也可以不采用胃底折叠术，因为包裹可能会导致梗阻和食团滞留14。
POEM是内镜下手术，通过创建黏膜下通道行环形肌切开术。相比腹腔镜方法，该手术创伤性较小，康复期较短，且短期疗效与气囊扩张术和LHM相同15。
3随访
由于以上讨论的治疗措施均无法治愈，仅着手于改善食管排空，因此应该建议患者接受恰当的随访。在治疗后6个月~1年，即使患者无症状，仍应通过食管测压和钡剂接受充分的功能评估，这是因为症状与食团滞留的相关性很弱。
研究表明，食团异常滞留5分钟，则疾病转归差，若发现存在此症状，则患者应重复接受对因治疗。与此相似，有症状的患者应该接受评估，以明确这些持续的症状是否源于LES或GERD治疗失败。
对胸痛治疗反应的预测能力弱于吞咽困难和反流。因此，难治性胸痛可能与切开不充分无关，而在采取进一步干预前，应考虑一下其他病因，如痉挛性收缩、持续性食管炎或药物性食管炎。使用消化内镜靶向监测鳞状细胞癌有争议;不过，我们对3~5年期间有重度扩张的患者采用该方法。
